Быстро прогрессирующий ГН сопровождается микроскопической картиной формирования в клубочках полулуний и прогрессирует до почечной недостаточности в течение недель или месяцев. Диагностика гломерулонефрита быстро прогрессирующего основывается на анамнезе, результатах анализа мочи, серологических тестах и биопсии почек. Лечение гломерулонефрита быстро прогрессирующего, включает прием глюкокортикоидов с или без циклофосфамида и иногда плазмафереза.
Быстро прогрессирующий гломерулонефрит характеризуется обширным формированием в клубочках полулуний, видимых при биопсии, и при отсутствии лечения прогрессирует до терминальной стадии почечной недостаточности за недели или месяцы. Это относительно редкий ГН, развивающийся у 10-15 % всех пациентов с ГН, и встречается в основном у больных 20-50 лет. Типы и причины классифицированы на основании результатов иммунофлюоресцентной микроскопии.
Болезнь антител к базальной мембране клубочков является аутоиммунным ГН и составляет 10 % случаев гломерулонефрита быстро прогрессирующего. Она может возникнуть в результате воздействия на коллаген альвеолярных капилляров вдыхаемых антигенов, что запускает формирование антител к коллагену. Антиколла-геновые антитела перекрестно взаимодействуют с БМК, фиксируя комплемент и запуская клеточно-опосредованную воспалительную реакцию в почках и легких. Комбинацию ГН и альвеолярного кровотечения в присутствии анти-БМК антител называют синдромом Гудпасчера. Иммунофлюоресцентное окрашивание почечных биоптатов демонстрирует линейные включения gG.
Иммунокомплексный гломерулонефрит быстро прогрессирующий, осложняет многочисленные инфекционные заболевания и болезни соединительной ткани, а также возникает в сочетании с другими первичными гломерулопатиями. Иммунофлюоресцентное окрашивание почечных биоптатов демонстрирует неспецифические зернистые иммунные включения. Заболевание составляет 40 % всех случаев БПГН. Патогенез неизвестен.
Пауцииммунный БПГН отличается отсутствием отложения иммунных комплексов или комплемента при иммунофлюоресцентном окрашивании, составляет 50 % всех случаев БПГН. Почти все пациенты имеют повышенную концентрацию антинейтрофильных цитоплазматических антител и системный васкулит.
Симптомы гломерулонефрита быстро прогрессирующего
Проявляется заболевание обычно слабостью, усталостью, лихорадкой, тошнотой и рвотой, анорексией, артралгиями и болями в животе. Некоторые пациенты предъявляют жалобы, подобные на ПИГН, с остро возникшей гематурией. В среднем у 50 % пациентов есть отеки и анамнез острого гриппоподобного ОРЗ в течение 4 нед от появления почечной недостаточности, за чем обычно следует выраженная олигурия. Нефротический синдром имеется в 10-30 % случаев. Артериальная гипертензия развивается редко, особенно в тяжелой форме. У пациентов с болезнью анти-БМК антител может быть легочное кровотечение или кровохарканье или только диффузные инфильтраты при рентгенографии органов грудной клетки.
Врачи отмечают, что быстро прогрессирующий гломерулонефрит представляет собой серьезное заболевание, требующее незамедлительного вмешательства. По их мнению, ранняя диагностика и адекватное лечение играют ключевую роль в предотвращении необратимого повреждения почек. Специалисты подчеркивают, что это состояние может развиваться на фоне инфекций, аутоиммунных заболеваний или после перенесенных вирусных инфекций. Важно, чтобы пациенты обращались за медицинской помощью при первых симптомах, таких как отеки, повышение артериального давления и изменение цвета мочи. Врачи рекомендуют регулярные обследования и контроль за состоянием здоровья, особенно для людей с предрасположенностью к заболеваниям почек. Своевременное лечение, включая иммуносупрессивную терапию, может значительно улучшить прогноз и качество жизни пациентов.
Диагностика гломерулонефрита быстро прогрессирующего
Диагноз основывается на анамнезе и результатах анализов мочи и подтверждается серологическими тестами и биопсией почек. Концентрация креатинина сыворотки крови почти всегда повышена. Гематурия и эритроцитарные цилиндры присутствуют всегда, часто встречается «телескопический» осадок мочи. Анемия присутствует всегда, лейкоцитоз также распространен.
Серологическое исследование должно включать: анти-БМК антитела ; антитела к антистрептолизину-О, анти-ДНК антитела или криоглобулины, в зависимости от клинической картины; и титры АНЦА. Изучение концентрации комплемента может быть необходимо при подозрении на иммунокомплексный БПГН, потому что гипо-комплементемия в этом случае встречается часто.
Ранняя биопсия почек имеет существенное значение. Особенностью, общей для всех типов гломерулонефрита быстро прогрессирующего, является центральная пролиферация гломерулярных эпителиальных клеток, иногда с нейтрофильной инфильтрацией, которая формирует полулунную клеточную массу, заполняющую пространство Боумана более 50 % клубочков. Гломерулярный сосудистый пучок обычно выглядит малоклеточным и спавшимся. Некроз в пределах сосудистого пучка или полулуния может быть самым выраженным проявлением. У таких пациентов должны быть исследованы гистологические признаки васкулита.
Иммунофлюоресцентная микроскопия имеет отличия для всех типов БПГН. При болезни анти-БМК антител линейное или лентоподобное накопление gG вдоль КБМ является самым значимым явлением и часто сопровождается линейным и иногда зернистым накоплением СЗ. При иммуно-комплексном БПГН, иммунофлюоресцентная микроскопия показывает диффузное нерегулярное мезангиальное накопление gG и СЗ обычно вместе с пролиферацией внутригломерулярных клеток и формированием полулуний. При paиммунном БПГН иммунное окрашивание и включения не обнаруживают. Однако фибрин встречают в пределах полулуний независимо от вида флюоресценции.
Читайте также:
Прогноз заболевания гломерулонефрит
Спонтанная ремиссия встречается редко, и у 80-90 % нелеченных пациентов заболевание прогрессирует до терминальной стадии почечной недостаточности в течение 6 мес. Прогноз улучшается при раннем лечении гломерулонефрита быстро прогрессирующего; предикторами хорошего ответа на терапию являются ранняя стадия анти-КБМ болезни и ПИГН, СКВ, гранулематоз Вегенера или узелковый полиартериит как основная причина ГН.
Вне зависимости от наличия или отсутствия лечения наихудший прогноз у лиц старше 60 лет, пациентов с олигурической почечной недостаточностью или высокой концентрацией креатинина, и при наличии полулуний в более чем 75 % клубочков. Приблизительно 30 % пациентов с paиммунным БПГН не имеют эффекта от терапии, около 40 % из них нуждаются в диализе и 33 % умирают в течение 4 лет. С другой стороны, менее 20 % из тех, кто реагирует на терапию, нуждаются в диализе и приблизительно 3 % умирают. Пациенты, у которых восстанавливается нормальная функция почек, имеют остаточные гистологические изменения преимущественно в клубочках, в основном повышенное количество клеток с небольшим склерозом или без него в пределах гломерулярного сосудистого пучка или эпителиальных клеток и минимального фиброза интерстиция.
Смерть обычно происходит из-за инфекционных или кардиальных осложнений, поскольку уремическую причину смерти предотвращают диализом.
Быстро прогрессирующий гломерулонефрит вызывает множество обсуждений среди пациентов и медицинских специалистов. Люди, столкнувшиеся с этой болезнью, часто делятся своими переживаниями о резком ухудшении состояния здоровья. Многие отмечают, что симптомы, такие как отеки, повышенное артериальное давление и изменения в моче, появляются внезапно и требуют незамедлительного обращения к врачу. Пациенты также говорят о важности ранней диагностики и своевременного лечения, так как это может существенно повлиять на прогноз. В социальных сетях можно встретить истории о том, как изменения в образе жизни и соблюдение рекомендаций врачей помогли некоторым справиться с заболеванием. Однако, несмотря на позитивные примеры, многие все еще испытывают страх перед возможными осложнениями, что подчеркивает необходимость повышения осведомленности о заболевании и его последствиях.
Лечение гломерулонефрита быстро прогрессирующего
Лечение быстро прогрессирующего гломерулонефрита, зависит от типа заболевания, хотя ни один протокол не был строго изучен. Терапия должна быть начата рано, в идеале, когда концентрация креатинина <5 мг/дл, и прежде чем биопсия покажет формирование полулуний во всех клубочках или организованные полулуния, как и фиброз интерстиция, и атрофию канальцев. Лечение гломерулонефрита быстро прогрессирующего, становится менее эффективным по мере прогрессирования этих черт и может быть даже опасным в некоторых группах пациентов Для анти-БМК болезни рекомендуют плазмаферез ; роль плазмафереза менее четко определена при иммунокомплексном и пауцииммунном БПГН. Плазмаферез, как полагают, эффективен, поскольку он быстро удаляет свободные антитела, интактные иммунные комплексы и медиаторы воспаления. Преднизолон и циклофосфамид, как правило, показаны для минимизации формирования новых антител.
Для иммунокомплексного и пауцииммунного гломерулонефрита быстро прогрессирующего, глюкокортикоиды могут снизить концентрацию креатинина или отсрочить необходимость в диализе более чем на 3 года у 50 % пациентов. Циклофосфамид 1,5-2 мг/кг внутрь 1 раз в день может быть эффективен у АНЦА-положи-тельных пациентов; ежемесячные курсы пульс-терапии могут уменьшить побочные эффекты, но их значение четко не определено.
Лимфоцитаферез, методика удаления периферических лимфоцитов из системной циркуляции, может быть полезна при пауцииммунном БПГН, но требует дальнейшего изучения.
Трансплантация почек эффективна при всех типах гломерулонефрита быстро прогрессирующего, но заболевание может рецидивировать и в трансплантате; риск рецидива уменьшается на поздних сроках после трансплантации. При болезни анти-КБМ антител анти-КБМ титры не должны выявляться по крайней мере за 12 мес до трансплантации.
Медицинский справочник заболеваний.
Данная статья размещена исключительно в общих познавательных целях посетителей и не является научным материалом, универсальной инструкцией или профессиональным медицинским советом, и не заменяет приём доктора. За диагностикой и лечением обращайтесь только к квалифицированным врачам, в государственных больницах и частных клиниках.
Вопрос-ответ
Как быстро прогрессирует гломерулонефрит?
Повреждение клубочков приводит к потере крови и белка с мочой. Состояние может развиться быстро, и функция почек теряется в течение недель или месяцев.
Как быстро развивается гломерулонефрит?
Острый гломерулонефрит, как правило, развивается через 1-2 недели после перенесенной инфекции, когда организм уже поборол основное заболевание. Однако иммунные комплексы продолжают циркулировать в крови. Они откладываются в клубочках почек, вызывая их воспаление.
Какая бактерия может спровоцировать развитие гломерулонефрита?
Причины гломерулонефрита Основным виновником развития болезни ученые считают бактерию – бета-гемолитический стрептококк группы А. Бактерия попадает в организм при ангине, воспалении легких, миндалин, ОРВИ, сопровождает детские инфекции.
В какой срок после перенесенной инфекции развивается острый гломерулонефрит?
Симптомы гломерулонефрита Первые признаки заболевания появляются спустя 2-3 недели после перенесенной инфекции (чаще – вызванной β-гемолитическим стрептококком). Они часто неспецифичны, зависят от формы патологии.
Советы
СОВЕТ №1
Регулярно проходите медицинские обследования. Ранняя диагностика гломерулонефрита может значительно улучшить прогноз и замедлить прогрессирование заболевания. Обращайтесь к врачу при появлении первых симптомов, таких как отеки, изменение цвета мочи или повышение артериального давления.
СОВЕТ №2
Соблюдайте диету с низким содержанием соли и белка. Это поможет снизить нагрузку на почки и уменьшить отеки. Консультируйтесь с врачом или диетологом для составления индивидуального плана питания, который будет учитывать ваши потребности и состояние здоровья.
СОВЕТ №3
Следите за уровнем артериального давления и сахара в крови. Высокое давление и диабет могут усугубить состояние почек. Регулярно проверяйте эти показатели и принимайте меры для их контроля, включая физическую активность и прием назначенных лекарств.
СОВЕТ №4
Изучите информацию о возможных осложнениях и методах лечения. Знание о вашем заболевании поможет вам лучше понимать процесс лечения и принимать активное участие в своем выздоровлении. Не стесняйтесь задавать вопросы своему врачу и искать второе мнение, если это необходимо.
