Множественная системная атрофия — неуклонно прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, вызывающее пирамидную, мозжечковую и вегетативную дисфункцию. МСА включает 3 заболевания, ранее считавшихся самостоятельными: оливопонтоцеребеллярную атрофию, стрионигральную дегенерацию и синдром Шая—Дрейджера. МСА проявляется артериальной гипотензией, задержкой мочи, запором, атаксией, ригидностью и постуральными нарушениями. Диагноз множественной системной атрофии ставится на основании клинических симптомов. Симптоматическое лечение множественной системной атрофии включает инфузионную терапию, сосудосуживающие препараты и применение эластичной одежды для поддержания тонуса.
Множественная системная атрофия поражает вдвое чаще мужчин, чем женщин. Заболевание дебютирует в среднем в 53 года, после появления первых симптомов продолжительность жизни не превышает 9—10 лет.
Этиология неизвестна, но нейронная дегенерация выявляется в нескольких областях мозга. Начальные симптомы заболевания определяются объемом поражения. Патогномоничным морфологическим признаком МСА является выявление ци-топлазматических включений, содержащих а-синуклеин в олигодендроглиаль-ных клетках.
Клиническая картина
Начальные симптомы вариабельны, но, как правило, включают комбинацию резистентного к леводопе паркинсонизма, мозжечковых расстройств и вегетативных симптомов.
Симптомы паркинсонизма включают мышечную ригидность, брадикинезию, постуральные нарушения и резкий постуральный тремор. Часто встречается высокотональная дрожащая дизартрия. В отличие от болезни Паркинсона, тремор покоя и дискинезия встречаются редко, а лечение леводопой лишь в самом начале частично купирует симптомы заболевания.
Мозжечковая дисфункция проявляется атаксией, дизметрией, адиадохокинезом, расстройствами координации движений и патологическим нистагмом.
Типичными симптомами вегетативной недостаточности являются ортостатическая гипотензия, задержка или недержание мочи, запор и эректильная дисфункция. К ним могут впоследствии присоединиться нарушение функции потовых, слюнных и слезных желез, нарушение дыхания и глотания, недержание кала и др. Характерны эпизоды апноэ и храп во время сна.
Врачи отмечают, что множественная системная атрофия (МСА) представляет собой сложное нейродегенеративное заболевание, которое затрагивает несколько систем организма. Специалисты подчеркивают, что ранняя диагностика является ключевым фактором для улучшения качества жизни пациентов. Симптомы МСА могут варьироваться, включая нарушения двигательной функции, проблемы с координацией и вегетативные расстройства. Врачи акцентируют внимание на важности мультидисциплинарного подхода в лечении, который включает неврологов, терапевтов и реабилитологов. Они также подчеркивают необходимость поддержки со стороны близких, поскольку эмоциональное состояние пациентов играет значительную роль в их общем самочувствии. Несмотря на отсутствие специфического лечения, современные методы терапии могут помочь замедлить прогрессирование заболевания и улучшить функциональные возможности.
Диагностика множественной системной атрофии
Предположительный диагноз ставится на основании клинических данных при одновременном выявлении вегетативной недостаточности и паркинсонизма либо мозжечковых симптомов. Подобные симптомы могут возникать при болезни Паркинсона, деменции с тельцами Леви, изолированной вегетативной недостаточности, вегетативных нейропатиях, прогрессирующем надъядерном параличе, множественных инфарктах мозга или лекарственном паркинсонизме.
Исследований, помогающих провести дифференциальную диагностику, нет, однако патологические изменения в полосатом теле, мосту и мозжечке по данным МРТ имеют диагностическое значение. На основании перечисленных признаков в совокупности с симптомами генерализованной вегетативной недостаточности и недостаточной реакции на леводопу диагноз МСА может быть поставлен еще прижизненно.
Множественная системная атрофия (МСА) — это редкое нейродегенеративное заболевание, о котором многие знают лишь понаслышке. Люди, столкнувшиеся с этой болезнью, часто делятся своими переживаниями о том, как она влияет на их повседневную жизнь. Они описывают постепенное ухудшение моторных функций, проблемы с координацией и балансом, а также эмоциональные трудности, связанные с потерей независимости. Многие отмечают, что поддержка близких и понимание окружающих играют ключевую роль в их борьбе с болезнью. Несмотря на отсутствие эффективного лечения, пациенты и их семьи стараются находить радость в мелочах, делясь историями о своих успехах и преодолении трудностей. Это создает чувство сообщества и надежды, которое помогает им справляться с вызовами, которые приносит МСА.
Множественная системная атрофия: лечение
Специфическая терапия не разработана, проводится симптоматическое лечение.
Лечение ортостатической гипотензии включает инфузионную терапию с применением водно-солевых растворов; флудрокортизон внутрь по 0,1—0,4 мг 1 раз в сутки. Определенную пользу приносит ношение эластичной одежды и стимуляция а-адренорецепторов мидодрином по 10 мг 3 раза в сутки внутрь. Недостатком мидодрина является увеличение периферического сосудистого сопротивления и АД в положении лежа. Приподняв изголовье кровати на 10 см, можно смягчить ночную полиурию и артериальную гипертензию в положении на спине, а также выраженность утренней ортостатической гипотензии.
Допустимо применение внутрь леводопы/карбидопы по 25/100 мг перед сном или перголида по 0,1 мг 1 раз в сутки с увеличением дозы до 0,25 и 1 мг три раза в день для снижения мышечной ригидности и других симптомов паркинсонизма, но, как правило, они неэффективны. Недержание мочи вследствие гиперрефлексии детрузора можно лечить хлоридом оксибутинина по 5 мг 3 раза в сутки внутрь или толтеродином до 2 мг 2 раза в сутки внутрь. Больных следует обучить навыкам самостоятельной катетеризации мочевого пузыря. Для лечения запора назначают обогащенную клетчаткой диету и препараты для смягчения стула; при упорном запоре показаны клизмы. При эректильной дисфункции назначают силденафил по 50 мг внутрь, возможно сочетание с различными физическими методами.
Данная статья размещена исключительно в общих познавательных целях посетителей и не является научным материалом, универсальной инструкцией или профессиональным медицинским советом, и не заменяет приём доктора. За диагностикой и лечением обращайтесь только к квалифицированным врачам, в государственных больницах и частных клиниках.
Вопрос-ответ
Сколько живут с мультисистемной атрофией?
Также Обзор вегетативной нервной системы (Overview of the Autonomic Nervous System)). Множественная системная атрофия в равной степени поражает мужчин и женщин. Средний возраст начала заболевания составляет около 53 лет, после появления первых симптомов пациенты продолжают жить еще на протяжении 9–10 лет.
Какие симптомы при атрофии?
Быстро наступающая усталость, слабость в мышцах на фоне физической нагрузки, уменьшение объема мышц, трудности при выполнении физической работы.
Что такое атрофия простыми словами?
Атрофия — расстройство питания, прижизненное уменьшение размеров органов или тканей животных и человека. Атрофия (психология) — дегенерация какой-либо психической функции от неупражнения, либо от неблагоприятных или психотравмирующих воздействий (стресса, конфликтов).
Чем опасна атрофия головного мозга?
Болезнь поражает область и структуры мозга, которые обрабатывает информацию и контролируют движение. Атрофия тканей со временем может вызвать паралич или привести к плохой координации, скованности, трудностям мышления, проблемам с речью и прочим когнитивным расстройствам.
Советы
СОВЕТ №1
Обратитесь к специалисту. Если вы или ваши близкие замечаете симптомы, такие как проблемы с движением, координацией или изменениями в речи, важно как можно скорее обратиться к неврологу для диагностики и получения рекомендаций по лечению.
СОВЕТ №2
Поддерживайте активность. Физическая активность может помочь улучшить качество жизни и замедлить прогрессирование симптомов. Консультируйтесь с врачом о подходящих упражнениях и программах реабилитации.
СОВЕТ №3
Обеспечьте эмоциональную поддержку. Заболевание может оказывать значительное влияние на психоэмоциональное состояние как пациента, так и его близких. Рассмотрите возможность обращения к психологу или участия в группах поддержки для обмена опытом и получения помощи.
Читайте также:
СОВЕТ №4
Изучайте информацию о заболевании. Знание о множественной системной атрофии, ее симптомах и методах лечения поможет вам лучше понимать состояние и принимать обоснованные решения о лечении и уходе.
